ΤΟΠΙΚΑ

Σύνδρομο PRADER – WILLI

σύνδρομο-prader-willi-851206

Tο σύνδρομο Prader – Willi είναι μια σπάνια και πολύπλοκη διαταραχή ή οποία είναι γνωστή από αιώνες. Η διαταραχή οφείλεται σε χρωμοσωμική ανωμαλία στο 15ο ζεύγος χρωμοσωμάτων. Ακόμα πιο συγκεκριμένα υπάρχει μια έλλειψη ενός τμήματος από το πατρικό χρωμόσωμα 15 ή δισωμία στο χρωμόσωμα 15,που σημαίνει ότι και τα δύο χρωμοσώματα κληρονομούνται από την μητέρα. Σύμφωνα με τον Waters (1999) oι γενετικές πληροφορίες που απουσιάζουν από τα παιδιά με σύνδρομο Prader-Willi αφορούν τον υποθάλαμο που ελέγχει και ρυθμίζει τους ορμονικούς μηχανισμούς του οργανισμού. Το σύνδρομο δεν φαίνεται να είναι κληρονομικό και εμφανίζεται εξίσου σε αγόρια και κορίτσια. Η συχνότητα εμφάνισης του υπολογίζεται σε 1 : 15.000 γεννήσεις(Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi : Ιατρικές ,κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67).
Όσο αφορά τη διάγνωση γίνεται με τη δυνατότητα διενέργειας χρωμοσωμικών εξετάσεων ή λαμβάνοντας υπόψη τα εξωτερικά χαρακτηριστικά του παιδιού. Η έγκαιρη διάγνωση έχει μεγάλη βαρύτητα αφού βοηθάει στον καθορισμό του καθημερινού διαιτολογίου του παιδιού και την αντιμετώπιση των προβλημάτων συμπεριφοράς (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader- Willi: Ιατρικές ,κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής,10, 62-67).
Το σύνδρομο Prader-Willi προϋποθέτει συστηματικούς χειρισμούς για να μπορέσει το παιδί να είναι υγιές, ευτυχισμένο και να εκμεταλλευτεί στο μέγιστο τις δυνατότητες του. Πολύ σημαντικό είναι να μην αντιμετωπίζεται το παιδί σαν τεμπέλικο, πονηρό και λαίμαργο ούτε η συμπεριφορά του να ερμηνεύεται ως αποτέλεσμα λανθασμένης ανατροφής από τους γονείς (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi: Ιατρικές, κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67 ).

Εκρήξεις θυμού, διατροφικές συνήθειες, αυτοτραυματισμοί και τεχνικές τροποποίησης συμπεριφοράς των παιδιών με Prader-Willi
Η συμπεριφορά των παιδιών με Prader-Willi είναι σημαντική τόσο για το ίδιο το παιδί όσο και για τους γύρω του. Σε γενικές γραμμές τα παιδιά με Prader-Willi είναι κοινωνικά, τρυφερά, φιλικά, με αίσθηση του χιούμορ και ευγενικά. Είναι βέβαιο ότι οι γενετικοί παράγοντες δημιουργούν τα προβλήματα συμπεριφοράς.(Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi: Ιατρικές ,κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67).
Από τα σοβαρότερα προβλήματα είναι οι έντονες εκρήξεις θυμού (PWSA,1999).Κατά συνέπεια η συμπεριφορά τους τόσο στο επίπεδο επικοινωνίας όσο και στο γνωστικό επίπεδο επηρεάζεται από απότομα ξεσπάσματα του θυμικού τα οποία καταστούν το παιδί αδύναμο και συναισθηματικά ευάλωτο. Οι πιο συνηθισμένοι παράγοντες που δημιουργούν θυμό στα παιδιά είναι: η απαγόρευση στο φαγητό, οι αλλαγές στην καθημερινή ρουτίνα, η χρήση από ξένα πρόσωπα των αγαπημένων αντικειμένων, η κούραση, η έλλειψη προσοχής και κατανόησης, τα πειράγματα (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi: Ιατρικές, κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67).
Μερικές από τις τεχνικές για τον περιορισμό των έντονων θυμικών εκρήξεων είναι α) η μέρα του παιδιού να είναι πλήρως οργανωμένη με ξεκάθαρες προειδοποιήσεις σε περίπτωση αλλαγών, β) η παροχή χρόνου με σκοπό την ολοκλήρωση κάποιων δραστηριοτήτων στο σπίτι, γ) η συχνή επιβράβευση και εξασφάλιση θετικών μηνυμάτων και δ) η εκμάθηση τεχνικών αυτοελέγχου μέσα από το παιχνίδι, τη μουσική, η ζωγραφική κ.λ.π (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi : Ιατρικές, κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67).
Ακόμη ένα πρόβλημα που παρουσιάζουν τα παιδιά με Prader-Willi είναι η υπερφαγία η οποία χειροτερεύει όσο το παιδί μεγαλώνει. Στα άτομα αυτά ο μηχανισμός “διατροφικού κορεσμού” δε λειτουργεί κανονικά. Η συμπεριφορά των παιδιών σε καθημερινή βάση χαρακτηρίζεται από έντονο αίσθημα πείνας, εκνευρισμό και απόγνωση στην προσπάθεια για εύρεση τροφής. Επειδή η προσοχή της διατροφής του παιδιού στο σπίτι δεν είναι επαρκείς ,η συνεργασία γονέων και σχολείου κρίνεται απαραίτητη (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi: Ιατρικές, κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10,62-67).
Σύμφωνα με τους Williams και Waters (1996) μια ακόμη συνήθεια που χειροτερεύει όσο το παιδί με Prader-Willi μεγαλώνει είναι οι αυτοτραυματισμοί και τα τσιμπήματα στο δέρμα (skin-picking) σε διάφορα σημεία όπως τα χέρια και τα πόδια. Η παραπάνω συνήθεια είναι ευχάριστη για τα άτομα αφού προκαλεί έκκριση ενδορφινών από τον εγκέφαλο. Δεν παύει όμως να εγκυμονεί κινδύνους αφού αρκετές φορές οι τραυματισμοί είναι σοβαροί. Μέχρι σήμερα δεν έχει επισημανθεί κάποιος τρόπος αντιμετώπισης αυτής της συμπεριφοράς, όμως μερικές τεχνικές που θα μπορούσαν να βοηθήσουν είναι : α) η στροφή της προσοχής του παιδιού σε άλλα θέματα ,δίνοντας στα χέρια του κάποιο παιχνίδι, β) η προτίμηση των δραστηριοτήτων του παιδιού σε ανοιχτό χώρο, γ) η επιβράβευση του παιδιού αν πάψει να αυτοτραυματίζεται με αστεράκια ή αυτοκόλλητα, δ) η μείωση των πηγών που προκαλούν άγχος στο παιδί όσο αυτό είναι δυνατόν και ε) η εξασφάλιση της κατάλληλης θερμοκρασίας στο δωμάτιο που βρίσκεται το παιδί (Σταμπόλτζη, Α.(2000).Σύνδρομο Prader-Willi : Ιατρικές, κοινωνικές και παιδαγωγικές συμβουλές. Θέματα Ειδικής Αγωγής, 10, 62-67).

#Tags

Εγγραφείτε στο Newsletter του Ταχυδρόμου